川崎病又名“急性发热性皮肤黏膜淋巴结综合征”,是一种以全身性血管炎性改变为主要病理改变的急性发热性出疹性疾病,绝大多数患者为4岁以内的儿童。根据病儿临床表现,具备下列6项中的5项即可确诊为川崎病:
1、持续发热5日以上。
2、双侧结膜充血。
3、躯干尤其会阴部多形性红斑。
4、口唇发红,草莓样舌,口腔及咽部黏膜弥漫性充血。
5、急性期手掌与足底充血、硬结性水肿,恢复期指尖开始脱皮。
6、急性非化脓性颈部淋巴结肿大。由于早期川崎病症状不典型,与上呼吸道感染的早期症状类似,因此常被误诊而延误治疗,对此应引起高度重视。另外,应与各种出疹性传染病、病毒感染、急性淋巴结炎、类风湿等病相鉴别。
有些患儿在发病第10日,当皮疹、发热和其他急性期症状开始消退时发生心肌炎,出现面色苍白、发绀、乏力、胸闷、心前区痛等症状。经心电图等检查,约50%的病人可发现心脏损害,包括急性心肌炎、心包炎、心律失常和心力衰竭;事实上,有心血管表现者可持续数月至数年,冠状动脉病变是猝死的主要原因。血常规检查急性期白细胞增高、轻度贫血,在患病的第2~3周血小板增多、血沉增快,其他表现有主要累及大关节的关节炎或关节肿痛、中耳炎、肺炎、无菌性脑膜炎、腹痛腹泻等。少见的表现有肝炎、胆囊水肿、肠麻痹及肠出血、胸腔积液、肛周皮肤潮红、脱皮等。本病一般经4~6周自行消退,无冠状动脉病变者可以自愈,预后良好。目前死亡率已降到0.25%以下,但是死亡一般难以预测。死亡发生在发病后1月内的占50%,2月内75%,6个月内95%,也有在10年后或其他时间突然死亡者。
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